Usher Sendromu Farkındalık Günü – 21 Eylül
21 Eylül USHER SENDROMU Farkındalık Günü olarak kabul edilmektedir.
Nedir Usher Sendromu?
Usher sendromu, 100 bin kişiden 3-6’sında görülür. Körsağırlığa yol açar.
Usher sendromunda halk arasında tavuk karası (Gece Körlüğü – Retinitis Pigmentosa) olarak bilinen rahatsızlık mevcuttur. Retinada bulunan ve görmeyi sağlayan hücrelerden biri olan rod hücrelerindeki genetik bozukluk görme kaybına sebep olur.
Usher sendromu genetik bir sağlık sorunudur.
Anne ve baba (her ikisi de) çekinik gen taşır.
Bu sendromda işitme kaybı orta ile yüksek derece arasında görülür. İç kulaktaki problemlerden dolayı denge problemine rastlanır.
Usher sendromu ilk kez Von Graefe tarafından 1858’de tanımlanmıştır. Bu sendromda otozomal resesif tarzdaki genetik geçişi gösteren İngiliz oftalmolog Charles Usher’in ismi verilmiştir.
Usher sendromunun 3 tipi vardır.
- Doğuştan totale yakın işite kaybı, 10 yaşından önce görme kaybı
- Doğuştan az işitme kaybı, geç çocukluk döneminde görme aybı
- Doğuştan normal işitme, çocuklukta işitme ve görme kaybı
Bu sendromun görülme oran› doğuştan işitme kaybı olanlar arasında %38, doğuştan görme bozukluğu olanlar arasında %52.2 gibi yüksek oranlara çıkabilmektedir. Doğuştan hem işitme hem de görme problemi olanlarda ise Usher sendromu görülme oran› %50’nin üzerindedir.
Usher Sendromunun Belirtileri
- Gece Körlüğü
- Alan Görüşünün Daralması
- Merkezi Görme Kaybı
- Denge Problemi
- İşitme Kaybı
